Perspectiva Fonoaudiológica en las personas con síndrome de Hunter.


El fonoaudiólogo como terapeuta del lenguaje, habla y audición debe entregar la terapia necesaria para estas tres áreas que se ven afectadas en las personas con síndrome de Hunter.

A nivel de la voz se debe tratar la rinofonia y se debe instaurar un modo y tipo de respiración correcto, ya que estos niños presentan toses frecuentes, resfriados e infecciones de garganta son problemas comunes para aquellos afectados de Hunter. Las amígdalas y adenoides a menudo se agrandan y pueden bloquear parcialmente las vías respiratorias. Por esta razón se podrían quitar. El cuello es normalmente corto lo que contribuye a los problemas de respiración. La tráquea se estrecha por el almacenamiento de material y a menudo es menos firme, o más suave de lo normal, debido a los anillos cartilaginosos anormales de la tráquea. Los nódulos o el endurecimiento excesivo de los tejidos pueden bloquear también la vía respiratoria.

El tabique nasal es típicamente plano y el pasaje detrás de la nariz es más pequeño de lo normal debido al corto crecimiento de los huesos de la parte media de la cara y el engrosamiento de la cobertura de la mucosidad. La combinación de huesos anormales y almacenamiento de mucopolisacáridos en los tejidos blandos de la nariz y la garganta puede hacer que la nariz se bloquee fácilmente. Una de las características comunes de los niños con Hunter es la descarga crónica de mucosidad clara de la nariz (rinorrea), y sinusitis.

En el habla debido a que las personas con Hunter normalmente tienen los labios más gruesos y una lengua más grande, de encías anchas, sus dientes están muy espaciados y muy poco formados con esmalte frágil. Se aplicará terapia miofuncional para mantener la funcionalidad de las estructuras que participan en las funciones pre- lingüísticas.

En audición, como se mencionó anteriormente debe haber un chequeo continuo para controlar el déficit auditivo que puede ser progresivo y adecuar la prótesis auditiva si es necesariopara mejorar o mantener la habilidad comunicativa.

http://jenny-anny.blogspot.com/

Bibliografía
Comunicación personal. Muñoz, Dea. Fonoaudióloga U. de Valparaíso. Departamento de Educación –Coquimbo. 2006.

Echeverría, O., Barrera, L., Bermúdez, M. (2005). Mucopolisacaridosis IH. Estudio sobre Primeros Casos en Colombia. Colombia Médica.

Alteraciones de crecimiento/ desarrollo y enfermedades lisosomales. Una guía para comprender la enfermedad de Hunter.


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Publicado por

mpspapas

Papa de dos nenas MPS

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