RED MPS BRASIL


La RED MPS BRASIL está abierta a la participación de todos los servicios que atienden pacientes con diagnóstico o sospecha de presentar una mucopolisacaridosis.

Sobre MPS
Las mucopolisacaridosis (MPS) son enfermedades de depósito lisosómico (DL), caracterizadas por el acumulo dentro de los lisosomas de glicosminoglicanos (GAGs) como consecuencia de la deficiencia en la actividad de una enzima involucrada en la degradación de esta molécula. Los GAGs no degradados se acumulan en las células y su exceso es excretado en la orina de los pacientes con MPS. Este acumulo anormal compromete las funciones celulares y orgánicas, llevando a un grande número de manifestaciones clínicas, las cuales son progresivas y afectan múltiples órganos.

El primero caso de MPS fue descrito en 1917 por Hunter, pero las bases bioquímicas solo fueron elucidadas entre la décadas de los 50 y 60, y solo después las bases moleculares y los subtipos fueron identificados.

Las MPS son clasificadas según la enzima que se encuentra deficiente, existen, por lo tanto, 11 tipos diferentes de MPS: MPS I, MPS II, MPS III-A, MPS III-B, MPS III-C, MPS III-D, MPS IV-A, MPS IV-B, MPS VI, MPS VII y MPS IX.

Como la mayoría de los Errores Innatos del Metabolismo (EIM), las MPS son heredadas de modo autosómico recesivo, con la excepción de MPSII, o Síndrome de Hunter, en la cual la herencia es ligada al cromosoma X. De acuerdo con estudios internacionales, la incidencia de las MPS varía de 1,9 a 4,5 casos en 100.000 nacimientos.

Introducción a las
Mucopoliscaridosis
MPS I
Síndrome de Hurler,
Hurler-Scheie y Scheie
Mucopolisacaridosis y
Especialidades Médicas
MPS II
Síndrome de Hunter
Mucopolisacaridosi
Testimonio
MPS III
Síndrome de Sanfilippo
Endocarditis Bacteriana MPS IV
Síndrome de Morquio
Acompañamiento de
Pacientes con MPS I
en Terapia de Reposición
Enzimática con Larodinase
MPS VI
Síndrome de
Maroteaux-Lamy
Acompañamiento de Pacientes
con MPS II en Terapia
de Reposición Enzimática
con Indursulfasa
Cuidados Anestésicos en las
Mucopolisacaridosis
Acompañamiento de Pacientes
con MPS VI en Terapia
de Reposición Enzimática
con Galsulfase
Cuidados Cirúrgicos en las
Mucopolisacaridosis
Beto Cuenta sus Hitorias
I – Tratamientos
Beto Cuenta sus Historias
II – Nutrición y Disfagia
MPS I en la Vida de Alda

http://www6.ufrgs.br/redempsbrasil/sobremps.php?traducao=es

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Publicado por

mpspapas

Papa de dos nenas MPS

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