Reporte de un caso: Artroplastia total de cadera en mucopolisacaridosis (síndrome de Hurler).


Se presenta el caso de una mujer de 23 años de edad, diagnosticada de una mucopolisacaridosis (síndrome de Hurler).

Se sometió a trasplante de médula ósea a los 20 meses (1988). Ella tubo una osteotomía de Salter bilateral para la displasia de la cadera a cinco años. Ella también tubo una liberación del túnel carpiano bilateral y escoliosis conocidos e hiperlordosis lumbar.

Ella se presentó hace 4 años con empeoramiento gradual de dolor en el muslo en la deambulación. En ese momento, se consideró que sus síntomas eran la columna vertebral en su origen y que tenía la resonancia magnética de la columna vertebral. Esto confirmó las características típicas de Hurler, pero mientras que no hubo evidencia de estenosis espinal, hubo estenosis moderada foraminal en L2 / 3, que se cree estar en consonancia con sus resultados clínicos después. Sin embargo, sus síntomas progresaron y se convirtió en silla de ruedas y requiere analgesia diaria regular por el dolor progresivo severo en la ingle izquierda y el muslo. Como resultado de esta progresión fue referida para la evaluación de cirugía ortopédica de ambas caderas y la columna vertebral.

En la presentación fue completamente incapaz de soportar el peso y su dolor se vio agravado por el movimiento y mejora con el reposo. El examen reveló la irritabilidad de la cadera y la restricción de movimientos significativos, sin evidencia de déficit neurológico o signos de la raíz nerviosa tensión. Las radiografías simples de la pelvis (Figura 1 ) reveló displasia bilateral y el derecho de pseudo-acetábulo con degeneración moderadamente grave y el colapso de la cabeza femoral de la cadera izquierda.

832439.fig.001figura 1

Después de una discusión con el paciente y su familia se tomó la decisión de proceder con la artroplastia total de cadera.

Izquierda THR se realizó bajo anestesia espinal a través de la vía posterior. Una “Trident” copa acetabular (Stryker, NJ, EE.UU.) y un “espaldarazo” vástago femoral (Stryker), ambos no cementadas, fueron insertados (Figura 2 ). Un “X3” de peso ultra altamente entrecruzado revestimiento de polietileno de 36 mm de diámetro interno se utilizó. Su preexistentes longitud de las piernas debido a la discrepancia de la dislocación de la cadera contralateral no se corrigió. Se consideró que la reducción de la parte izquierda podría haber llevado a la inestabilidad.

832439.fig.002
Figura 2

Ella se recuperó bien después de la operación y en dos años de seguimiento se había vuelto a su nivel anterior de la deambulación de la comunidad asistida. Tanto ella como su familia expresó su gran satisfacción con sus resultados.

DISCUSION:

Con el aumento de la esperanza de vida, pero continuó la gestión de los trastornos musculoesqueléticos de ortopedia es probable que desempeñe un papel creciente en el tratamiento del síndrome de Hurler.Este caso ilustra la complejidad de este trastorno multisistémico y la necesidad de una evaluación de todas las posibles causas de dolor músculo-esquelético en estos pacientes antes de iniciar el tratamiento definitivo.

THR, en este caso resultó en la resolución de los síntomas y un resultado satisfactorio. No hay información limitada sobre el uso de la THR en el síndrome de Hurler (MPS tipo I). Pryce Lewis y Gibson informó resultados satisfactorios con la THR en tres pacientes con MPS tipo III y IV [ 9 ]. En los pacientes con síndrome de Hurler y la displasia de cadera Masterson et al. [ 10 ] han puesto de relieve el papel de la cadera procedimiento de contención incluyendo varias formas de osteotomía innominada, sin embargo, en casos avanzados, artroplastia total de cadera puede jugar un papel.

Aunque no hay datos a largo plazo está disponible en la THR en estos pacientes, se ha demostrado ser eficaz en el corto plazo para el dolor refractario a las medidas conservadoras y deben ser considerados en estas situaciones.

http://www.hindawi.com/crim/orthopedics/2011/832439/

este post es una traduccion, consulte el original.

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Publicado por

mpspapas

Papa de dos nenas MPS

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