Estudio prospectivo de la deglución en la mucopolisacaridosis II


Los estudios prospectivos de la deglución en la mucopolisacaridosis II (síndrome de Hunter) antes y después del tratamiento enzimático

Ana Carolina Gomes Ferreira Rocha I , Ferreira Guedes Zelita Caldera II

I Programa de Posgrado (Maestría) en Trastornos de la Comunicación Humanos, Universidad Federal de São Paulo – UNIFESP – São Paulo (SP), Brasil, de la Escuela de Patología del Habla de la Universidad de Ciencias de la Salud de Alagoas – UNCISAL – Maceió (AL) , Brasil II de la Universidad Federal de Sao Paulo – UNIFESP – São Paulo (SP), Brasil

RESUMEN

Estudio de caso para evaluar la deglución antes y después del tratamiento enzimático de un individuo con mucopolisacaridosis y analizar si el tratamiento resultó en una mejoría en la deglución. Se realizó un estudio descriptivo de las personas con 9 años y 6 meses fueron del sexo masculino, con una enfermedad grave, con las observaciones en tres ocasiones: una evaluación pre-tratamiento y dos post-tratamiento. Hemos hecho las siguientes evaluaciones: la terapia del habla para la disfagia, síntomas respiratorios por un neumólogo, otorrinolaringólogo y endoscopia de la deglución.Posteriormente, los resultados fueron interpretados de acuerdo a la escala de la escala funcional de la ingesta oral (FOIS) y los datos analizados mediante el análisis descriptivo. Los resultados mostraron primero en el pre y post-tratamiento, la presencia de disfagia y efecto de los alimentos sobre la dinámica.La segunda evaluación después del tratamiento no mostró disfagia, con la posibilidad de que todas las consistencias, pero con la restricción de alimentos sólidos debido a la consiguiente dificultad en la masticación cambio significativo oclusal. Además, hubo normalidad de videoendoscopia la deglución y la mejora gradual en la deglución dinámica durante el tratamiento. El estudio mostró la presencia de disfagia con repercusiones negativas en la comida dinámico, y que el tratamiento enzimático por más de un año ha traído mejoras a la deglución, con un impacto positivo en la comida dinámica.

(…)

DISCUSIÓN

Para investigar este paciente, se realizó una endoscopia de la deglución (FEES), que resultó ser una caja fuerte y ha sido capaz de detectar la mayoría de los síntomas de la disfagia en la etapa de la faringe (9) . Posteriormente, la escala fue aplicada FOIS, siendo una herramienta de evaluación que las calificaciones en los niveles específicos de la cantidad de la ingesta oral (14) .

En la literatura no hemos encontrado estudios prospectivos sobre los beneficios del tratamiento enzimático en el habla, sólo un estudio prospectivo sobre la historia natural sobre las manifestaciones otológicas y desarrollo del lenguaje en el síndrome de Hunter, los otros son estudios transversales que reportan cambios en MPS terapia del habla (7,11,15) . Por esta razón, no fue posible discutir los resultados de esta investigación con otros estudios similares, pero con los cambios de terapia del habla. Creemos que esto ocurra se debe a que el pequeño número de patólogos del habla que trabajan con las enfermedades de Errores Innatos del Metabolismo, tanto en casa como en otros centros.

Con respecto a los resultados de la pre-tratamiento enzimático se evidenció ninguna alteración de la morfología y las funciones del sistema estomatognático. Estos resultados están de acuerdo con la literatura, que encontró cambios sustanciales en el sistema estomatognático (1,7,14) . El cambio en la cara, también llamado síndrome dismórfico (2,3) , se observó en este estudio. En cuanto a los resultados de la disfagia, también se observaron en los casos de MPS marcos diversos (10) , y, en particular, un estudio mostró una foto de la disfagia orofaríngea severa en MPS II, con un deterioro significativo del lenguaje (7) , datos similares a nuestros resultados. Los mismos resultados se observaron en la primera evaluación post-tratamiento.

En la segunda evaluación de un año y cuatro meses después del tratamiento enzimático fue una mejora en la deglución función, con un impacto positivo en la comida dinámica. La literatura reporta que las personas con MPS II fueron sometidos a reemplazo de la enzima redujo la excreción de GAG en la orina, con la consecuente mejora en la actividad biológica, planteando la perspectiva de la vida (11) . La excreción de GAG se redujo la acumulación de depósitos en las regiones del tracto respiratorio superior, orofaringe, hipofaringe y laringe (2,4,5) . Esto ha favorecido la mejor la fisiología de las estructuras que intervienen en la deglución. Parece que el tratamiento enzimático mejora el estado general del paciente, entre ellos la función de la potencia.

CONCLUSIONES

Hay disfagia con repercusiones negativas en la dinámica de los alimentos, y parece que el tratamiento enzimático de más de un año, trajo mejoras en la deglución y el impacto positivo en la comida dinámica.

EL ARTICULO COMPLETO EN EL ENLACE

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1516-80342011000200018&lng=en&nrm=iso&tlng=en

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Publicado por

mpspapas

Papa de dos nenas MPS

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