Impacto de la mucopolisacaridosis de la contracción cardíaca en fibras musculares aisladas de los miocitos humanos


Impacto de la mucopolisacaridosis de la contracción cardíaca en fibras musculares aisladas de los miocitos humanos

Constanze Bening, Helge Weiler, Abugameh Ahmad, Christian Friedrich Vahl.

Departamento de Cirugía Cardiotorácica y Vascular, Mainz, Alemania.

OBJETIVO:
Mucopolisacaridosis (MPS) son un grupo de raros trastornos metabólicos causados ​​por el mal funcionamiento o ausencia de enzimas lisosomales. MPS II (Morbus Hunter) es causada por la falta de sulfatasa iduronato y con el fin de que el sulfato de dermatan y heparan acumula y almacena en el aparato valvular y miocardio. En la literatura hay una falta de información sobre el impacto de la enfermedad de depósito lisosomal en la contracción cardiaca y en especial el aparato contráctil, examinado en el modelo de fibra cardiaca piel.
MÉTODOS:
Se examinaron tres trabéculas diferente de un hombre de 35 años de edad con MPS II y estenosis mitral significativa de (Δ media 15 mmHg) y la válvula aórtica (Δ significa 39 mmHg), sometidos a reemplazo de la válvula mitral y aórtica. El tejido humano se obtuvo de la aurícula derecha antes de la implementación de la CEC, preparado y sin piel en tiras musculares individuales. La concentración de calcio (ACC) se aumentará de forma escalonada, el PCA-fuerza-la relación fue grabado y en comparación con las fibras de adultos humanos sometidos a reemplazo de válvula aórtica (AVR, grupo I, n = 3) y la operación de bypass aortocoronario (CABG, Grupo II, N = 3).
RESULTADOS:
I.) Las fibras de la paciente MPS desarrollado en la mayor concentración de calcio (PCA 4,5) una fuerza media de 0.862 mN ± 0,48 mN, a pCa 5,5 de las fibras conseguido 0.461 ± 0,32 mN hasta 0.019 mN a pCa 6,5. II). En comparación con las fibras de adultos de los pacientes sometidos a AVR se observa una significativa menor desarrollo vigente en CaP 4,5 (p = 0,009), PCA 5,0 (p = 0,019) y el PCA 5,5 (p = 0,02). III) En comparación con las fibras se someten a cirugía coronaria también vemos diferencias estadísticamente significativas en tres pasos de la concentración de calcio (ACC 4.5, P = 0,04;. CaP 5,0, P = 0,02, PCA 5,5, P = 0,02).
CONCLUSIONES:
Los datos muestran alteraciones extremas de rendimiento contráctil en un paciente con MPS-en comparación con la población normal. Como el análisis del tejido de miocardio de los pacientes de MPS es extremadamente rara, parece justificado, a publicar los resultados sobre una base individual.Parece muy importante tener en cuenta las diferencias específicas, cuando las estrategias terapéuticas perioperatorias se desarrollan para niños y adultos que padecen de MPS.

http://meetings.ismics.org/abstracts/2012/EP30.cgi

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mpspapas

Papa de dos nenas MPS

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