Compromiso respiratorio en mucopolisacaridosis.


neumologia pediatricaNEUMOLOGIA PEDIATRICA
Sociedad Chilena de Neumología Pediátric

Dr. Jury Hernández.

Neumólogo Pediatra. Complejo Asistencial Dr. Víctor Ríos Ruiz.

Jefe Unidad de Paciente Crítico, Los Ángeles. Chile.

(…)

ROL DEL NEUMÓLOGO PEDIATRA

El rol del especialista broncopulmonar está dado desde el momento de la sospecha diagnóstica, dado los problemas que muchos de estos pacientes presentan. Dependiendo del tipo de MPS, existen diversas manifestaciones pulmonares, siendo mas precoces en las MPS del tipo I, II y VI; mientras que las tipo III son mas tardías y asociadas principalmente con hipersecreción bronquial, defectos en el drenaje mucociliar, trastornos de deglución y aspiraciones pulmonares recurrentes.
En las MPS tipo IV, el compromiso esquelético es la regla, pudiendo haber complicaciones de vía aérea debida a compresiones extrínsecas, deformaciones torácicas asociadas xifoescoliosis severa. En los pacientes que son capaces de cooperar, la evaluación de la función pulmonar debe realizarse periódicamente, al menos cada 6 meses, especialmente en aquellos que inician alguna terapia ya sea reemplazo enzimático o trasplante de medula ósea. La mejoría de la función pulmonar ha sido uno de los pilares fundamentales como respuesta al uso de estas terapias. Debe existir atención frente al eventual desarrollo de síntomas de obstrucción de la via aérea superior y aparición de apneas obstructivas del sueño, por lo que la necesidad de estudios durante el sueño es fundamental. La indicación de soporte ventilatorio no invasivo nocturno ha permitido que algunos niños normalicen sus estudios de oximetría y sueño.

Contenido disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl

http://www.neumologia-pediatrica.cl/pdf/201381/compromiso-respiratorio.pdf

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