Las enfermedades lisosomales y el dolor. (Atlas Medical VML)


Atlas médical VML – Docteur Bénédicte HERON-LONGE – Noviembre 2005 image
Introducción
El dolor es un síntoma común en las personas con enfermedad de almacenamiento lisosomal. Se define como «una experiencia sensorial y emocional desagradable asociada con daño tisular real o virtual, o descrito en términos de dicho daño” (IASP, 1979).
Por lo tanto el enfoque de dolor requiere comunicación con el paciente. Pero en los niños pequeños, cuando se alteran las posibilidades de comunicación, el diagnóstico del dolor, la evaluación física y la evaluación de los efectos del tratamiento pueden ser muy difíciles. Durante la consulta médica, siempre se va a plantear la posibilidad de dolor y hay que guiar la discusión también en este sentido.

El dolor es a menudo multifactorial de las enfermedades de almacenamiento lisosomal. Además del dolor agudo asociado con condiciones no específicas intercurrentes (trauma, infección, etc.), el dolor puede ser a causa de la enfermedad lisosomal en el órgano específico de que se trate y / o una complicación secundaria, principalmente neurológica (cerebro, la médula espinal, los nervios o de los músculos).
El daño cerebral, particularmente frecuente en las formas pediátricas de enfermedades de almacenamiento lisosomal, puede causar un pluriviscéral fallo progresivo con un círculo vicioso en el que el mal funcionamiento de un órgano influya en otro y viceversa. Este desarrollo exige el establecimiento de una coordinación que será esencial para conseguir facilitar el plan de tratamiento durante toda la vida.
El tratamiento etiológico específico de la enfermedad de almacenamiento lisosomal donde hay (ERT, la médula ósea, …) a menudo contribuyen a la mejora del estado general y de los síntomas dolorosos.

Durante el seguimiento de las personas con enfermedades de depósito lisosomal, es esencial pensar sistemáticamente acerca de la posibilidad de dolor, evaluar su intensidad en uso de las escalas de dolor adaptadas para investigar la causa, y para proporcionar el tratamiento más adecuado posible. Un manejo del dolor multidisciplinario es esencial, sobre todo cuando se trata de una enfermedad de almacenamiento lisosomal que afecta al sistema nervioso.
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Dolor:
Piense…
El diagnóstico del dolor puede ser simple cuando su origen es obvio (cirugía, trauma, enfermedades intercurrentes, …).
Pero la situación es a menudo más compleja.

En los niños:
una sintomatología dolorosa…

Dolor agudo específico, conduce a signos emocionales identificados (llorando, gritando, gritando) y que no tiene Consuelo, es un factor determinante en este diagnóstico.

Dolor duradero o dolor crónico provoca un cambio en el comportamiento del niño que se encierra en sí mismo, adopta una posición antiálgica, con más o menos rigidez difusa y gestos de protección en zona dolorida. Al cabo de unos días se puede instalar una sintomatología depresiva con pseudo debilidad psicomotora, movimientos lentos y pocos, una facies fija.

La comunicación puede ser difícil y lenta.
Hay una restricción en las posibilidades de la percepción, la expresión y su relación con una gran diversidad en las reacciones ante el dolor: es importante ser capaz de confiar en los cambios en el estado básico del paciente de que forma puede ser descrita por el círculo de la familia o cuidadores habituales.
Variados orígenes y causas del dolor.
Dolor dental: caries, abscesos, gingivitis
ENT: otitis, sinusitis Ocular queratitis, glaucoma en MPS I y II,visceral y digestivo: esofagitis, gastritis, úlcera, estreñimiento.
Las crisis de dolor visceral (y acroparestesias) clásicos de Fabry, enfermedad cutánea y membranas mucosas micosis, úlceras de decúbito.
De soporte óseo, gastrostomía y articulaciones: (en Gaucher tipo I y III en la enfermedad de Farber, en mucopolisacaridosis) la osteoporosis y las fracturas.
Dolor de cabeza: la hipertensión intracraneal dentro de hidrocefalia (MPS I y II, en particular), la hipertensión (enfermedad de Fabry), migraña (familia) …
el dolor relacionado con los espasmos musculares espástica y / o distónicas sí mismos secundaria a la lesión cerebral o de la médula espinal.
El dolor neuropático por lesiones de las fibras nerviosas aferentes, lo que resulta en una pérdida de la inhibición de la transmisión nociceptiva y que resulta en síntomas subjetivos (disestesia, parpadea) y signos objetivos (hipoestesia, anestesia, alodinia, hiperpatía).
Esto se ve especialmente en el caso de: Leucodistrofia (enfermedad de Krabbe, leucodistrofia metacromática)
Neuropatía periférica (enfermedad de Krabbe, leucodistrofia metacromática, enfermedad de Austin, MPS III)
Síndrome de compresión nerviosa (túnel carpiano, compresión de la médula espinal, en particular en MPS I, II, IV y VI).

Evalúe su intensidad
Una vez que el dolor se diagnostica, es necesaria una evaluación de su intensidad mediante escalas validadas para adaptar mejor el tratamiento analgésico.
Para pacientes de más de 5 años con la comunicación normal, podemos proponer una autoevaluación por escala analógica visual (EAV) de dibujo vertical del hombre …
Hospital de Niños de Eastern Ontario Pain Scale -, o el OPS – Objetivo Pain Scale –
con el niño más pequeño, por la observación de la conducta (escala CHEOPS se utilizará en casos de DEGR aguda escala de dolor – Dolor Gustavus Niño Roussy – para el dolor crónico en los niños pequeños).
Para la persona con discapacidad grave: la evaluación es más difícil debido a los trastornos del lenguaje, trastornos neuromotores graves (tetraplejia, espasticidad …), deficiencias neurosensoriales.
Escalas heteroevaluación raras también se han desarrollado, de uso de más o menos complejo. DESS en la escala – Dolor Infantil San Salvadour –
El análisis de los síntomas esta en referencia a la línea de base, teniendo en cuenta el estilo de vida, el perfil de comportamiento relacionando los trastornos neuromotores.
Una referencia a algunas experiencias dolorosas pasadas (vacunas, trauma, cirugía …) permite conocer las propias reacciones del niño.
Después de probar varias escalas por el equipo de atención de la salud, puede utilizar el que parezca el más adecuado para el niño y utilizar siempre el mismo.

Tratar el dolor
Para el dolor se tendrá en cuenta de que tipo es (nociceptivo, neuropático, ..), la etiología y la gravedad del dolor, la enfermedad subyacente (tipo de enfermedad de almacenamiento lisosomal y la forma progresiva) el estado de salud del paciente (insuficiencia respiratoria, el modo de alimentación, hipo-hipertensión, la epilepsia, …) otros historiales de tratamiento, la interferencia de los medicamentos, los efectos secundarios (a veces beneficiosos: disminución de las secreciones salivales, …) y otros efectos terapéuticos conocidos de los fármacos analgésicos (antiepilépticos, antidepresivos, relajante muscular …).

El tratamiento preventivo.
La atención temprana esperada por enfermedad, respiratoria y fisioterapia motora, atención dental y ENT regular, la prevención de úlceras por presión, cuidado de la piel alrededor de una gastrostomía, la prevención de la osteoporosis, la analgesia durante los procedimientos de fallos potencialmente dolorosos (crema EMLA, analgesia local, la inhalación de óxido nitroso ..).

El tratamiento etiológico
Aprenda fácilmente a pensar en una causa médica tratable (caries dentales, otitis, reflujo gastroesofágico …) o quirúrgicamente (apendicectomía hernia estrangulada …).

Medicación (aparte de un tratamiento específico de la causa del dolor)

El dolor crónico es continuo, lo que requiere un tratamiento continuo del dolor. Es más difícil hacer que el dolor desaparezca que evitar que aparezca.

(…)
EN EL ORIGINAL (en francés)el artículo referencia una serie de medicamentos contra el dolor (con nombre y dosis), mi traducción no sería ni apropiada ni fiable, si tenéis interés consultad el artículo original.

http://www.vml-asso.org/les-maladies-128.html

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Publicado por

mpspapas

Papa de dos nenas MPS

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