2015: ¿Sera el año de la terapia génica para el tratamiento de niños con Síndrome de Sanfilippo?

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Aproximadamente 1 de cada 10 estadounidenses y 250 millones de personas en todo el mundo se ven afectados por una enfermedad rara.

Una enfermedad rara, también conocida como enfermedad huérfana, es cualquier enfermedad que afecta a un porcentaje muy pequeño de la población.

En los EE.UU., una enfermedad o trastorno se define como rara cuando afecta a menos de 200.000 estadounidenses. La mayoría de estas enfermedades raras son de origen genético, lo que implica una condición crónica, y tienen un gran impacto niños.

Trágicamente 30% de los niños con una enfermedad rara no llegan a su 5º cumpleaños.

De las cerca de 7.000 enfermedades raras que han sido identificadas, el 95% no tienen tratamiento aprobado ni siquiera tienen investigación en marcha para encontrar cura. En un esfuerzo por cambiar esta situación, la Ley de Medicamentos Huérfanos de los Estados Unidos de 1983 (“AOD”) se inició para proporcionar incentivos para las industrias farmacéuticas y de biotecnología, para estimular la investigación clínica y abordar esta necesidad médica insatisfecha.

Cuando se cumplen los criterios de Medicamento Huérfano del producto, una empresa tiene derecho a recibir 7 años de exclusividad en el mercado, los créditos fiscales de hasta el 50% de los costos de investigación y desarrollo, el acceso a subvenciones específicas, renunciaron a honorarios de la FDA, y la asistencia de protocolo.

Como resultado, los tratamientos para enfermedades huérfanas representan una proporción cada vez mayor de los medicamentos aprobados por la FDA.

Un subgrupo de las enfermedades raras son las enfermedades de depósito lisosomal, o LSDs, son  aproximadamente unas 70 enfermedades raras, son anomalías metabólicas congénitas que ocurren cuando un orgánulo específico en la célula –  el lisosoma – tiene un mal funcionamiento.

Los lisosomas son orgánulos celulares responsables de la digestión de moléculas grandes y la transferencia de los fragmentos digeridos a otras partes de la célula para su reciclaje. Este proceso requiere de varias enzimas críticas con el fin de romper los sustratos complejos que son transportados en la célula.

Las lisosomales ocurren en aproximadamente 1 de cada 7.500 personas, y más de $ 500,000 por año se pueden gastar para los tratamientos de las pocas enfermedades que tienen una terapia disponible.

El síndrome de Sanfilippo es un ejemplo de un LSD devastador para los cuales no existen tratamientos aprobados por la FDA. Es causado por un defecto en el gen autosómico recesivo en una de las enzimas esenciales para la descomposición de los glicosaminoglicanos (GAGs), una clase de azúcares biológicamente importantes.  También conocido como Mucopolisacaridosis tipo III (MPS), el síndrome de Sanfilippo son un conjunto de 4 enfermedades diferentes, progresivas, neuromusculares que afectan principalmente al sistema nervioso central.

Los niños con esta enfermedad parecen normales al nacer y con frecuencia demuestran un desarrollo normal en el primer año de vida.

Los retrasos del desarrollo se hacen evidentes a una edad temprana, se observa un engrosamiento leve de los rasgos faciales; hiperactividad y trastornos del sueño llega a ser evidente entre las edad de 1 y 4 años.

Los niños también muestran una disminución de la sensibilidad al dolor. Las manifestaciones neurológicas, incluyendo problemas graves de comportamiento, regresión de las habilidades y el deterioro mental progresivo ocurren entre las edades de 3-7 que resulta en un deterioro cognitivo progresivo. A menudo, en los primeros años de adolescencia que la enfermedad ha avanzado hasta el punto de que las funciones motoras se convierten en peligro que conduce a convulsiones y problemas de deglución.

La muerte se produce normalmente en el extremo mediados y de la segunda década de la vida.

Debido a que actualmente no existen tratamientos curativos para LSDs, el tratamiento es principalmente sintomático. Sin embargo, el trasplante de médula ósea y la terapia de reemplazo enzimático (“ERT”) han sido históricamente ensayada con cierto éxito en algunas lisosomales. En 1964 el dr Christian de Duve inicio las estrategias ERT para el tratamiento de LSDs, que finalmente se convirtió en una realidad a principios de 1990. La ERT está aprobada en los Estados Unidos y Europa en varias LSDs y se esta investigando en otras.

Sin embargo varios retos permanecen – en particular para LSDs que se manifiestan principalmente en el sistema nervioso central o el hueso. Las ERT requieren inyecciones frecuentes y a veces invasivas de dosis suprafisiológicas de una enzima, lo que lleva a un potencial de reacciones inmunes que pueden anular en gran medida los efectos beneficiosos del tratamiento.

En medio de las dificultades con otros métodos de tratamiento, la terapia génica se ha convertido en un enfoque integral prometedor para tratar todo el cuerpo manifestaciones de la deficiencia de lisosomal, particularmente si la estrategia de terapia génica incluye la corrección a largo plazo de los componentes del sistema nervioso central de la enfermedad.La terapia génica es el uso de ADN como un fármaco para tratar la enfermedad mediante la adición o el intercambio de una copia funcional de un gen afectado en las células de un paciente.

La terapia génica fue conceptualizadoa por primera vez en 1972 y el primer experimento de terapia génica aprobado por la FDA en los EE.UU. se produjo en 1990, cuando Ashanti DeSilva fue tratado por la deficiencia de adenosina deaminasa. De acuerdo con los Institutos Nacionales de Salud, aproximadamente 3.500 ensayos clínicos de terapia génica  han sido aprobados hasta diciembre de 2014.

La forma más común de la terapia génica implica la transferencia de ADN que codifica un gen funcional, terapéutico para contrarrestar un gen mutado.

Otras formas implican directamente corregir una mutación en el genoma o el uso de ADN que codifica una proteína terapéutica modificada (en lugar de una proteína humana natural) para proporcionar tratamiento.

En la terapia génica, el ADN correctivo se empaqueta dentro de un “vector”, a menudo un virus, que se utiliza para introducir el ADN dentro de las células. Una vez dentro de la célula, la maquinaria de la célula utiliza la plantilla genética correcta para hacer que una proteína o enzima sea funcional, y asi se corrige teóricamente la patología de la enfermedad.

En el caso del síndrome de Sanfilippo, los resultados de terapia génica en lisosomas funciona correctamente y puede degradar los azúcares (GAG) para uso en la célula.

En los últimos dos años, las estrategias de terapia génica han ganado popularidad como posibles tratamientos para pacientes con distrofias musculares, hemofilia, algunas cegueras y el metabolismo de la grasa. El próximo año traerá el inicio de múltiples ensayos clínicos en los Estados Unidos y Europa que investigan el uso de la terapia génica específicamente para tratar a niños con enfermedades raras como el síndrome de Sanfilippo. 2015 ofrece una gran esperanza para las familias de los niños que sufren de estas enfermedades mortales.

 

Referencias

  1. Desnick, RJ y EH Schuchman, la terapia de reemplazo enzimático para las enfermedades lisosomales:. lecciones de 20 años de experiencia y los retos pendientes Annu Rev Genómica Hum Genet, 2012. 13: p. 307-35.
  2. Neufeld, EF . enfermedades de depósito lisosomal Annu Rev Biochem, 1991. 60: p. 257-80.
  3. Neufeld, EF . Lecciones de trastornos genéticos de los lisosomas Harvey Lect, 1979. 75: p.41-60.
  4. Gómez, AM, R. García-Robles, y F. Suárez-Obando, [Estimación de las frecuencias Mucopolisacaridosis y análisis de conglomerados en las provincias colombianas de Cundinamarca y Boyacá]. Biomedica, 2012. 32 (4): p. 602-9.
  5. Neufeld, EF y J. Münzer, Las mucopolisacaridosis , en La metabólica y bases moleculares de la enfermedad hereditaria , CR Scriver, et al., editores. 2001, McGraw-Hill de Nueva York; St Louis; San Francisco. p. Desde 3421 hasta 3452.
  6. Neufeld, EF y MJ Cantz, Correcciones de errores innatos del metabolismo mucopolisacáridos. Ann NY Acad Sci, 1971. 179: p. 580-7.
  7. . Weber, B., et al, síndrome de Sanfilippo tipo B (mucopolisacaridosis III B): heterogeneidad alélica corresponde a la amplio espectro de fenotipos clínicos. Eur J Hum Genet, 1999. 7 (1): p. 34-44.
  8. Verma, IM, . La terapia génica Sci Am, 1990. 263 (5): p. 68-72, 81-4.

enlace al articulo original 

http://factbasedhealth.com/gene-therapy-treatment-children-rare-diseases-sanfilippo-syndrome/

Acerca del Dr. Timothy J. Millerabeoma manager

Dr. Miller es co-fundador y presidente  de Abeona Therapeutics, una empresa centrada en las enfermedades raras.

Abeona está desarrollando terapias para algunas enfermedades genéticas raras, actualmente  están avanzados en los síndromes de Sanfilippo (MPS III). Dr. Miller tiene más de 16 años de investigación científica, desarrollo de productos, operaciones clínicas y experiencia en el desarrollo de negocios, con un enfoque en la transición de nuevos productos bioterapéuticos a través del desarrollo pre-clínico y en la Fase 1 y 2 ensayos clínicos en humanos.

Anteriormente con Juventas Therapeutics, SironRX Therapeutics, y Copernicus Therapeutics, el Dr. Miller se ha centrado en la terapia génica y medicina regenerativa.

…Y pisó con toda sus fuerzas.

Síndrome de Hunter, con una esperanza de vida aproximada de 20 años, lo padecen 45 varones en España
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Designacion como medicamento huerfano del pentosan polisulfato de sodio para el tratamiento de la mucopolisacaridosis tipo I. (MPS I)
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El 5 de enero de 2015, Plexcera Terapéutica recibe una designación de fármaco huérfano de la FDA para la Mucopolisacaridosis tipo 6 un trastorno hereditario de almacenamiento lisosomal,
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Un nuevo enfoque prometedor para la terapia génica para enfermedades neurodegenerativas (MPS VII) hace uso de un virus inesperado como el agente de entrega
Un nuevo enfoque prometedor para la terapia génica para enfermedades neurodegenerativas (MPS VII) hace uso de un virus inesperado como el agente de entrega

segre cast

Descripción de los hallazgos audiológicos y la patología de vía aérea encontrados en 9 niños diagnosticados de MPS.
Hipoacusia y problemas de vía aérea en niños con mucopolisacaridosis

 

  Supo que sólo había dos formas de caminar por la vida.

De puntillas o dejando huella.
Se levantó.
Y pisó con toda sus fuerzas.

“ Afirma tus derechos, firma contra el copago confiscatorio”

FEDER se adhiere a la ILP  ( Iniciativa legislativa popular) del CERMI  Estatal para establecer criterios justos de copago en dependencia.

El Comité Español de representantes de Personas con discapacidad ( CERMI)  ha iniciado su  campaña “ Afirma tus derechos,  firma  contra el copago confiscatorio” la recogida de 500.000 firmas que avalen su petición.

La federación de Enfermedades  Raras  ( FEDER)  se adhiere a la Iniciativa Legislativa Popular (ILP) puesta  en marcha por el CERMI estatal para modificar  la Ley de Dependencia y establecer criterios claros y justos en relación con la capacidad económica y la participación en el coste de las prestaciones por parte de las personas beneficiarias.

FEDER  apoya la campaña ““ Afirma tus derechos, firma  contra el copago confiscatorio” del Cermi Estatal , que haciendo una llamada a la sociedad  en su conjunto, ha iniciado la recogida de 500.000 firmas para llevar este cambio legal al Congreso de los Diputados para su posterior debate y aprobación.

La propuesta del Cermi incluye medidas como la exención del copago a quienes perciban menos de 1.331 €  o fijar una aportación máxima por persona que no sea superior al 60% del coste del servicio al que accede. Además, propone que se garantice a la persona dependiente una cantidad para destinar a gastos personales que no  sea inferior al 40% de su capacidad económica.

Esta iniciativa del Cermi pretende también eliminar las diferencias existentes en la aportación por parte de los usuarios del sistema de dependencia entre las diferentes comunidades autónomas.

Según las cifras oficiales en los años de crisis ( entre el 2.009 y 2.014) la media de la cantidad que aportan los usuarios por las ayudas que reciben se había disparado un 68%, desde 960€ a 1.631.

  • El Cermi ha elaborado un texto/manifiesto  adaptado a Feder
  • Los impresos de firmas estarán en Feder para los usuarios que se adhieran al manifiesto.
  • Recordaros que  toda la información la podéis ver en la pag WEB del Cermi

libretaPor primera vez puedes cambiar las
cosas. Con tu firma (firma electronica)

https://www.mifirma.com/proposals/52

http://www.cermi.es/es-ES/Paginas/NOALCOPAGOCONFISCATORIO.aspx

 

Guía práctica para una adecuada presencia en medios

rare

Comunicación de Enfermedades Raras. Las asociaciones y los profesionales de la prensa.

Muchas asociaciones se esfuerzan diariamente por ayudar a las personas con enfermedades raras. Todas ellas intentan transmitir una idea lo más completa y positiva posible de dichas enfermedades y de las personas que las tienen.

Sin embargo, la falta de recursos o de conocimientos específicos en comunicación hacen que ese objetivo no se consiga siempre. Para mejorar la relación que las asociaciones tienen con los medios es imprescindible conocer las rutinas de los periodistas y convertirse en sus mejores fuentes.

Y también que ellos conozcan cada vez mejor el ámbito de trabajo de las asociaciones. Del conocimiento mutuo, pues, surgirán una mejor comunicación y un tratamiento más adecuado de las enfermedades raras en los medios.

Con el objetivo de conseguirlo, ofrecemos este decálogo de consejos para las asociaciones en su relación con ellos.

  1. Usar periodistas de referencia: conocer bien a los redactores que se encargan en cada medio de los temas relacionados con nuestra asociación y que ellos nos conozcan a nosotros, de manera que se establezca la mejor relación posible.
  2. Conocer bien las rutinas del medio: cada uno (prensa, radio, televisión o medios digitales) tiene sus propias exigencias y hay que saber qué es importante en cada caso (una voz, una foto, un vídeo, un dato) y sus horarios de trabajo para decidir cuándo y cómo conseguir la atención del periodista.
  3. Complicidad con el resto de agentes: para convertirnos en una buena fuente para el periodista, conviene poder cubrir todas sus demandas con prontitud y eficacia, aportándole documentación o dirigiéndole a médicos, investigadores o
    pacientes que sepan atenderle adecuadamente, que se expliquen con brevedad y con calidad en lo que transmiten.
  4. Entrar en la agenda de los medios: con notas de prensa, pero sin abrumar al periodista, más cantidad no equivale a más calidad. Hay que aprovechar los días internacionales de las enfermedades raras y de a enfermedad que se trate en la asociación, así como las jornadas, congresos u otras actividades, para acceder a los medios.
  5. Contar lo importante primero y los detalles después: nunca sabemos cuánto de nuestro relato se incluirá en la información, así que hemos de situar en primer lugar aquello que es más importante e interesante e ir desarrollando los detalles, de mayor a menor importancia.
  6. Buscar la novedad: las noticias se refieren a aquello que es importante o interesante, pero sobre todo, a aquello
    que es nuevo. Hay que esforzarse por encontrar en las historias aquello que supone un cambio en la rutina, una ruptura de la cotidianidad y que sea una aportación.
  7. Ser riguroso sin un lenguaje demasiado técnico: los periodistas no pueden ni tienen que saber de todo. Hay que esforzarse en explicarles los detalles de la información de la forma más sencilla e interesante, usando, por ejemplo, imágenes o metáforas explicativas, pero también adecuadas a lo que se quiere contar, sin un léxico que asuste o desanime.
  8. Cuidar la identidad de las personas: personalizar nuestras historias, darles un rostro y un nombre, es una buena
    idea, pero no debemos olvidar que somos guardianes de la imagen y el honor de las personas con las que trabajamos y que es nuestra responsabilidad cuidar esa imagen, especialmente en el caso de los niños. Cuando se aporte una foto, pensar detenidamente si refleja aquello que queremos transmitir.
  9. Evitar el sensacionalismo: no debemos centrarnos en los aspectos más lastimeros o impresionantes, en la conmiseración o la pena. Lo importante es destacar lo que ocurre, ceñirse a los hechos y, en cualquier caso, transmitir una imagen normalizadora: las personas con enfermedades
    raras no son personas raras, lo raro es labaja prevalencia de su enfermedad.
  10. Ofrecer soluciones: la denuncia puede llamar la atención de los periodistas, pero junto a ella es importante contrastar
    la información y dar una impresión cierta de que la crítica es constructiva.

 

http://www.orphanet-espana.es/national/data/ES-ES/www/uploads/decalogo_comunicacion.pdf

MPS papas en Pinterest

Comunidades como esta, de padres y pacientes con enfermedades raras como las Mucopolisacaridosis y Sindromes Relacionados, en el fondo, somos grupos de apoyo y comprensión mutua…porque el común de las personas que nos rodean no sabe afrontar “estos casos” desde la perspectiva del “otro”. Solo lo comprende a quien le ocurre. Creo que (por desgracia) que nuestra cultura no está para nada preparada para un revés semejante a este en la família. Solo sabemos de la vida, de las cosas alegres…lo otro…lo otro le sucede a otros…no a mi…hasta que bueno, hasta que sucede… Es la probabilidad que te caiga un rayo!

Marathon des sables, un equipo para MPS España.

Marathon des sables 2015, un equipo para MPS España.
A mí cuando me lo propusieron ya estaba todo hecho! la idea muy pensada el desarrollo  muy avanzado, la presentacion en sociedad practicamente lista y el firme proposito de hacerlo en compañia de las familias de MPS España.
“Un proyecto que retrata una ilusión personal, una esperanza para un grupo humano que nos hará estar más vivos.”
“Un proyecto donde veremos la humanidad y el esfuerzo de unos deportistas para ayudar a los niños y niñas con MPS”

marato josep carla i mireia (1)
La solidaridad siempre tiene magia y saca de las personas lo mejor, crea lazos que rompen cualquier egoísmo que abre las puertas a los excluidos, en nuestro caso las mucopolisacacaridosis (MPS) unas enfermedades minoritarias difíciles de explicar y aún más difíciles de entender.
El equipo que corre por MPS España no se conforma con gestos esporádicos de solidaridad, es un proyecto personal que pretende canalizar su pasión por el deporte hacia algo más constructiva que la propia satisfacción personal.

En este proyecto todos somos amateurs, pondremos ilusión y ganas intentando hacerlo lo mejor posible. El equipo MPS correrán el maratón des Sables, es un reto personal y por el camino dejarán la huella en su entorno de una pequeña organización que se esfuerza día a día en buscar la mejor calidad de vida para todos los niños y niñas pacientes de ‘MPS y de sus familias,

 

portada amb logo

Somos Tito, Aleix y José, tres deportistas leridanos con un sueño en común,
participar en la Marathon des Sables 2015.

Además queremos aprovechar el evento para colaborar y dar a conocer
la asociación MPS España dedicada al pequeño mundo  de las enfermedades minoritarias, concretamente son las Mucopolisacaridosis (MPS) y Síndromes Relacionados, una entidad, sin ánimo de lucro y declarada de utilidad pública.

image-016La Maratón des Sables esta considerada una de las carreras más duras del mundo,
se desarrolla en el Sáhara sur-Marroquí, consiste en hacer 250 km., repartidos en
seis etapas (1ª 33 km., 2ª 37 km., 3ª 38 km., 4ª 80 km., 5ª 42 km., 6ª 22 km ..),
aproximadamente, en el que cada corredor  es autosuficiente, debe llevar encima
durante toda la carrera todo  lo necesario (ropa, saco de dormir, comida …)
 la organización sólo  proporciona el agua y una jaima para dormir.
La carrera transita por zonas de dunas, mucha arena, lagos secos, zonas de montaña  con muchas piedras y a todo esto hay que añadir el calor y la sola compañía de los  participantes de la carrera (corredoresde todo el mundo) y del personal de la organización.

Además del esfuerzo físico que representa preparar y participar en la maratón des sables,  hay que añadir un importante gasto económico.
Pretendemos acompañar nuestros recursos con aportaciones de colaboradores, empresas interesadas en el proyecto, sociedades que tengan sensibilidad hacia nuestra causa, ademas de  todo nuestro entorno social y de todo lo conseguido una buena parte sera para MPS España.

En todo este proyecto  somos muy amateurs, pondremos ilusión y ganas intentando hacerlo lo mejor posible.

El equipo MPS correrán el maratón des Sables, es un reto personal y por el camino dejarán la huella en su entorno de una pequeña organización que se esfuerza día a día en buscar la mejor calidad de vida para todos los niños y niñas pacientes de ‘MPS y de sus familias.

 

Fuerza y animo a las familias de MPS España!

Con mucho cariño

Aleix, Josep y Tito.

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RESUMEN BREVE DEL Xº CONGRESO INTERNACIONAL MPS ESPAÑA

RESUMEN DEL Xº CONGRESO INTERNACIONAL MPS ESPAÑA
Celebrado los pasados días 3 y 4 de octubre de 2014 en Alcobendas (Madrid)

REPORTAJE DEL MUNDO

Encontraras mas en la web de MPS España

 http://www.mpsesp.org/portal1/content.asp?contentid=948

… Se hizo mucho hincapié que la investigación no surge de la nada, sino de un gran trabajo detrás que va hilando durante tiempo para sembrar, cultivar y cuidar y regar y que hoy día podemos hablar de terapias que se han trabajado con el tiempo.

Además de que todas estas vías de terapias son válidas para la obtención de terapias a otros síndromes que actualmente no tienen ninguna oportunidad terapéutica.

Mercedes González Gomis, supo agradecer a MPS su invitación y que contáramos en diferentes ediciones con su presencia. Agradeciendo además a todos los que asisten y participan en tan importante meeting. Excusó la presencia además del Vicepresidente del Colegio de Farmacéuticos de Madrid. Y dio por inaugurado el Xº Congreso MPS 2014.

Jordi Cruz entregó un ramo de flores a Mercedes González Gomis, por su implicación y ayuda a MPS durante años.

El Dr. Torrent quien moderaba el acto dio entrada al Dr. Gregory Pastores de Irlanda. Gran amigo y profesional que nos impartió una charla magistral referente al movimiento y conocimiento de las enfermedades Lisosomales haciendo más hincapié en las MPS.

El Dr. Timothy Cox trató de hacer un balance de lo obtenido en terapias para MPS y Síndromes relacionados centrándose en el trabajo que lleva a cabo en terapias Génica en Tay Sachs y la importancia de la recaudación de fondos para avanzar en dicha investigación.

La Dra. Fátima Bosch nos amplió más detalles de la terapia génica en sanfilippo tipo A y se centró en la aprobación del Sanfilippo B para la llevada a la clínica, con la colaboración de Esteve.

El Dr. Luis González Gutiérrez Solana, habló de la terapia Intratecal en Hunter y como se está llevando a cabo el ensayo en Madrid en colaboración con la compañía Shire.

El Dr. Marc Martinell, de Mynorix nos habló de la importancia de nuevas aproximaciones en la terapia con Chaperonas y otras opciones.

La Dra. Mar O’Callaghan nos habló como se lleva a cabo el estudio de Historia Natural para la preparación del ensayo de terapia de reemplazo enzimático en pacientes con sanfilippo B con el  sponsor  de Synageva.

Y la Dra. Mireia Del Toro trató el procedicimiento que se realiza en el Hospital del Vall d’Hebron en la terapia de reemplazo enzimática intratecal para el Sanfilippo tipo A con la colaboración de Shire.

A continuación habló el Dr. Cristóbal Colón de la importancia del diagnóstico en MPS y el acuerdo entre MPS España y el Hospital de Santiago en el proyecto FIND pidiendo a los presentes con diagnóstico su colaboración para comprobar la técnica.

La Dra. Mari Luz Couce, habló de la actualidad del síndrome de Morquio tipo A y el tratamiento con Vimizin de la compañía Biomarin. Además de la puesta en marcha del early Access para 8 pacientes con dicha patología en España.

Cerraron las intervenciones de la primera ronda la psicóloga de MPS Alba Jiménez presentando lo que sería la fisioterapia en MPS y su importancia, además de la nueva guía de Fisioterapia MPS.

La Directora de FEDER, Alba Anchochea trató la importancia que tiene el cuidar al cuidador, algo muy a tener en cuenta en nuestra situación.

Video musical del Xº Congreso MPS España 2014